Аномально, но исправимо
Гастрошизис — это аномалия внутриутробного развития ребенка. Возникает дефект передней брюшной стенки сбоку от нормально сформированной пуповины, чаще справа, через который могут выпячиваться наружу внутренние органы: петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень, у девочек еще матка и придатки.
Примерно на четвертой неделе беременности боковые складки тела плода движутся в сторону живота и сливаются по срединной линии, образуя переднюю брюшную стенку. Если по каким-то причинам слияние было неполное, это является причиной того, что кишечник выступит через образовавшуюся расщелину.
Гастрошизис сочетается с незавершенным поворотом кишечника, возможно формирование атрезии кишечника (заращение просвета), перфорации и некроза кишки в результате внутриутробного заворота. Это редкая аномалия, встречающаяся у одного из 5-10 тыс. рожденных детей.
Такие дети, как правило, рождаются недоношенными на 35-37 неделе, с малой массой тела. В Алтайском крае их оперируют преимущественно в центре охраны материнства и детства.
Заведующий хирургическим отделением Александр Денцель говорит, что в год в среднем бывает два-три ребенка с гастрошизисом, но в этом году прооперированная недавно девочка - уже третий пациент.
Операция сложная, но не уникальная. Однако еще 30 лет назад этот тяжелый порок считался практически несовместимым с жизнью, летальный исход наступал в 70% случаев, сейчас не более 30%.
Всем отделением
Главный детский реаниматолог края Алексей Завьялов говорит, что при такой патологии развивается кишечная недостаточность - расстройство двигательной активности кишечника, водно-электролитного баланса и переваривающей деятельности, нарушения всасывания и секреторной функции, а также еще ряд расстройств, при которых кишечник не может нормально работать.
Часто объем вышедших наружу органов гораздо больше, чем внутренняя полость тела, и положить все в эту «маленькую коробочку» не получается, приходится прибегать к пластическим процедурам. При этом даже обычная марля может серьезно травмировать ребенка: легкое протирание сравнимо с воздействием наждачной бумаги на кожу.
Задача хирургов - «выдавить» из внутренностей все их содержимое, в буквально смысле «поместить кишочки обратно в живот, зашить и сделать так, чтобы все заработало». Это по-настоящему ювелирная процедура, учитывая, что рост малыша иногда составляет меньше 40-50 сантиметров, а вес не превышает 2,5-3 килограммов.
Операция длится около двух часов, в ней участвуют несколько хирургов, анестезиологи, неонатологи. Затем наступает период реанимации - 10-12 дней, и еще более долгий период реабилитации. Иногда требуется повторное вмешательство, чтобы удалить операционную грыжу.
Хирурги признают, что прогноз по здоровью на последующую жизнь малыша с гастрошизисом на 70% зависит от того, как будет идти уже послеоперационное «выхаживание».
Алексей Завьялов говорит, что после операции по устранению гастрошизиса, как правило, придавливается мочевыводящая система, так что первые сутки врачи с нетерпением ждут от крохи мочи. А уж если заработал кишечник, то ликуют всем отделением.
«Видим больного: уши розовые - хорошо, - говорит главный реаниматолог. - А еще лучше, если и щеки розовые. И кричит - значит, альвеолы развиваются».
На аппаратах
В большинстве случаев гастрошизис диагностируют после 12-14-й недели внутриутробного развития. При УЗИ врач видит петли кишечника вне брюшной полости. «Мы знали о том, что девочка имеет такую патологию, и ждали родов вместе с родителями в полной боевой готовности», - говорит анестезиолог-реаниматолог Артем Козлов.
Пациентка родилась 14 апреля, и ее сразу забрали в реанимацию. Операцию важно провести как можно раньше, желательно в первые три-четыре часа после родов.
Весь организм ребенка был буквально недоразвит - не до конца раскрылись легкие, нестабильно двигалась кровь. Были и другие физиологические нарушения, делающие анестезию крайне рискованной. Не говоря уже о самой патологии.
Во время операции за девочку «дышал» аппарат искусственной вентиляции легких, ей делали переливание крови, контролировали водный баланс, за ее состоянием следили с десяток врачей и множество самых разных аппаратов.
После операции состояние оценили как крайне тяжелое, еще несколько дней маленькая пациентка провела на ИВЛ. Причем на специфических режимах вентиляции из-за брюшной гипертензии - высокого давления в полости, которое «придавливает» и легкие. При помощи специальных препаратов врачи поддерживали циркуляцию крови.
«Больше всего боялись послеоперационного пареза кишечника, - говорит Артем Козлов. - Это состояние, когда мускулатура кишечника парализуется. Могла присоединиться и бактериальная инфекция, вплоть до сепсиса. Это очень угрожающие состояния. Пришлось искусственно стимулировать кишечник и как можно быстрее начать питание ребенка».
Хорошо покушать
Когда самые главные опасности миновали, малышку в возрасте трех недель перевели в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей №2.
Заведующая отделением Светлана Дуплик говорит, что она поступила в стабильном состоянии, врачам и медсестрам отделения оставалось кормить девочку, обрабатывать швы и массировать животик для быстрого восстановления.
Пациентка съедает все, что положено, набрала вес с 2,5 кг до 3,1, чувствует себя отлично и готова к выписке. Это активный и веселый ребенок, у которого больше нет никаких патологий.
Дети с таким пороком развития могут иметь нарушения, связанные с массивной антибактериальной терапией: микрофлора кишечника «сбивается», для нормального пищеварения нужны ферменты и биопрепараты.
Но, по словам врачей, если операция и восстановительная терапия прошли успешно, то ребенок впоследствии не испытывает никаких проблем: не отстает ни в физическом, ни в психомоторном развитии, даже не имеет ограничений по занятию спортом. Девочки, родившиеся с гастрошизиом, могут успешно родить здоровых детей.
Ничего не страшно
Если гастрошизис диагностировали, будущую роженицу берут под особый контроль - постоянно наблюдают, выявляют сопутствующие пороки развития, анализируют хромосомный набор. На этом моменте, впрочем, можно прервать беременность, чем пользовались ранее многие женщины, узнав о патологии плода.
Если все же принято решение сохранить беременность, нужно постоянно консультироваться с педиатрами, неонатологами, акушерами, хирургами, чтобы создать план действий по спасению жизни ребенка.
Роды возможны естественным путем, но только в специализированных перинатальных условиях, чтобы была возможность незамедлительно помочь маленькому человечку. Как правило, роды проводят раньше срока во избежание других патологий и ухудшения ситуации.
Почему развивается гастрошизис, ученые-врачи доподлинно не выяснили. Курение, наркомания, инфекции - все это факторы риска. У таких мам чаще рождаются недоношенные дети, и частота патологии увеличивается. Гастрошизис одинаково часто возникает и у мальчиков, и у девочек.
Многие считают, что определенную роль в развитии патологии играет иммунная система матери. А недавно ученые выяснили, что и смена отцовства (рождение детей от разных мужчин) также повышает риск выпадения органов у ребенка.
Исследователи, однако, сходятся, во мнении, что у слишком молодых беременных женщин - до 18-20 лет - риск родить такого малыша больше, чем при более поздней беременности.
Еще несколько десятилетий назад женщины обычно прерывали беременность, узнав о патологии; уже родившиеся дети с гастрошизисом чаще становились отказниками. Сейчас родители, как правило, принимают решение сохранить беременность.
Светлана Дуплик видит причиной тому развитие службы родовспоможения и неонатальной помощи: будущие родители понимают, что многие ранее неисправимые патологии в современных условиях хорошо и без последствий поддаются лечению.
Самое важное - в нашем Telegram-канале
